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多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
多发性肌炎(polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,则称之为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发。
本病各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.4/100万人口,黑人发病率最高,是白人的2倍;日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向,儿童的发病高峰为10~14岁,成人为45~54岁。
儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
多发性肌炎(polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,则称之为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发。
本病各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.4/100万人口,黑人发病率最高,是白人的2倍;日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向,儿童的发病高峰为10~14岁,成人为45~54岁。
儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
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