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Bing-Neel综合征(BNS)是华氏巨球蛋白血症(WM)的一种罕见并发症,特指WM的克隆性淋浆细胞直接浸润中枢神经系统导致的临床综合征。近年来国际上关于该综合征的个案报道逐渐增多,但国内鲜有报道。
Bing Neel综合征在所有WM患者中所占比例<1%;由于淋浆细胞在中枢神经系统浸润的位置和形式不同,BNS的临床表现多样。例如,癫痫、认知障碍、失语、精神症状、意识障碍、共济失调和瘫痪;颅神经受累出现视觉、听觉障碍等颅神经症状,因常常同时累及脑膜,可出现头痛、恶心呕吐。 BNS的鉴别诊断包括具有神经症状的高粘滞综合征(HVS),其他类型的淋巴瘤样弥漫性大B细胞淋巴瘤,边缘区淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病(CLL),霍奇金淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤也可能侵入CNS,有时难以与BNS区分。 脑和脊髓的磁共振成像(MRI)对于CNS淋巴瘤的诊断至关重要,并且在疑似BNS的情况下也建议这样做。MRI异常可在天多数病人中找到。神经影像学的目标不仅是找到BNS的支持性证据,而且还要排除鉴别诊断(传染性和其他),并选择可能的活检部位。应在腰椎穿刺前进行MRI以排除局灶性肿块效应和/或阻塞性脑积水,以及避免CSF取样后发生的非特异性脑膜增强。 呈现为弥漫性或肿瘤形式。在弥漫性形式中,恶性细胞浸润于软脑膜腔,脑室周围白质或脊髓。肿瘤形式的特征在于存在实质内肿块或结节性病变。 因为BNS主要与WM有着千丝万缕的关系,血液检查应至少包括全血细胞计数,血清粘度,血清蛋白电泳(PEP),血清免疫固定电泳(正F)和血清IgM,IgG和IgA水平的定量,微球蛋白和冷球蛋白。
Bing-Neel综合征(BNS)是华氏巨球蛋白血症(WM)的一种罕见并发症,特指WM的克隆性淋浆细胞直接浸润中枢神经系统导致的临床综合征。近年来国际上关于该综合征的个案报道逐渐增多,但国内鲜有报道。
Bing Neel综合征在所有WM患者中所占比例<1%;由于淋浆细胞在中枢神经系统浸润的位置和形式不同,BNS的临床表现多样。例如,癫痫、认知障碍、失语、精神症状、意识障碍、共济失调和瘫痪;颅神经受累出现视觉、听觉障碍等颅神经症状,因常常同时累及脑膜,可出现头痛、恶心呕吐。 BNS的鉴别诊断包括具有神经症状的高粘滞综合征(HVS),其他类型的淋巴瘤样弥漫性大B细胞淋巴瘤,边缘区淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病(CLL),霍奇金淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤也可能侵入CNS,有时难以与BNS区分。 脑和脊髓的磁共振成像(MRI)对于CNS淋巴瘤的诊断至关重要,并且在疑似BNS的情况下也建议这样做。MRI异常可在天多数病人中找到。神经影像学的目标不仅是找到BNS的支持性证据,而且还要排除鉴别诊断(传染性和其他),并选择可能的活检部位。应在腰椎穿刺前进行MRI以排除局灶性肿块效应和/或阻塞性脑积水,以及避免CSF取样后发生的非特异性脑膜增强。 呈现为弥漫性或肿瘤形式。在弥漫性形式中,恶性细胞浸润于软脑膜腔,脑室周围白质或脊髓。肿瘤形式的特征在于存在实质内肿块或结节性病变。 因为BNS主要与WM有着千丝万缕的关系,血液检查应至少包括全血细胞计数,血清粘度,血清蛋白电泳(PEP),血清免疫固定电泳(正F)和血清IgM,IgG和IgA水平的定量,微球蛋白和冷球蛋白。
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