血管炎及脂膜炎PPT

血管炎及脂膜炎
学习目标
掌握：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的临床表现、诊断要点及治疗原则。
熟悉：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的鉴别诊断和治疗现状。
了解：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的病因和发病机制。
一、概述
过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）曾称Henoch-Schonlein紫癜，属于由循环IgA免疫复合物引发的白细胞碎裂性血管炎的范畴，临床上以下肢（主要是小腿）皮肤出现非血小板减少性、可触及性紫癜为特征，可伴有关节痛或关节炎、腹痛和肾炎。
二、病因和发病机制
病因：尚不完全清楚，主要包括细菌或病毒感染、药物或食物过敏、肿瘤或血液病等因素。
发病机制：循环IgA免疫复合物型超敏反应即Ⅲ型超敏反应引发的白细胞碎裂性血管炎。
三、临床表现
病程经过
前驱症状
好发年龄
皮肤损害
肾脏损害
关节症状
消化道症状
病程经过、前驱症状及好发年龄
病程经过：过敏性紫癜通常呈急性起病，以后反复发作，病情迁延转为慢性。
前驱症状：过敏性紫癜发病初期可有发热、纳差、乏力等前驱症状。
好发年龄：过敏性紫癜多累及儿童及青少年。
过敏性紫癜的皮肤及肾脏损害
皮肤紫癜：以小腿伸侧及足背常见，严重者也可波及股部、臀部、上肢甚至躯干。其特征性皮损为可触及性紫癜。有时可见水疱或血疱、甚至点状坏死及溃疡。
紫癜性肾炎：镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿，预后不良者出现肾功不全及高血压。
过敏性紫癜的关节及消化道症状
关节症状：可累及多数关节，多见于踝和膝关节，表现为关节疼痛或肿胀，关节肿胀可持续数周消退而不发生关节畸形。
消化道症状：可有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛、便血，严重者可发生肠套叠、肠穿孔。
过敏性紫癜的临床三联征
四、临床分型
单纯型：仅有皮肤损害。
关节型：皮肤损害+关节症状。
腹型：皮肤损害+胃肠道症状。
肾型：皮肤损害+肾脏损害。
混合型：上述诸型混合存在。
五、实验室检查
血常规：白细胞正常或轻度升高，血小板数量无减少。
出凝血功能正常
可有血沉增快及C反应蛋白升高。
肾脏或胃肠道受累可有尿或大便常规的异常，如镜下血尿、蛋白尿、管型尿。或大便隐血试验阳性。
六、组织病理
典型病理变化为真皮上部小血管为中心的白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮细胞肿胀，血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积，血管周围有以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，常见红细胞外溢和中性粒细胞破碎后形成的核尘。
七、诊断要点
根据典型临床表现进行诊断。
好发年龄：多见于青少年。
好发部位：常见于双下肢，尤以小腿及足背为著。
典型皮损：扁特征性皮损为可触及性紫癜。
系统受累症状：可有关节、消化道及肾脏受累的表现。
八、鉴别诊断
单纯性紫癜：与特发性血小板减少性紫癜鉴别。
腹型紫癜：与普通外科急腹症进行鉴别。
肾型或混合型紫癜：与系统性血管炎和系统性红斑狼疮鉴别。
九、预防
积极寻找潜在发病原因
去除感染灶（如龋齿、慢性扁桃体炎）
防治上呼吸道感染
避免食物或药物过敏因素
十、治疗
药物治疗是过敏性紫癜的基本治疗手段。
通常选用的药物包括：降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素C等）、抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片、糖皮质激素或免疫抑制剂等。
单纯型过敏性紫癜的治疗
对于单纯型过敏性紫癜，通常选用降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素C等）和抗组胺药物。
关节型过敏性紫癜的治疗
对于关节型过敏性紫癜可酌情加用下列某种或某些药物，如非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片或糖皮质激素。
腹型和肾型过敏性紫癜的治疗
对于腹型和肾型过敏性紫癜是否应用糖皮质激素激素尚有争议，可酌情使用。另可考虑加用免疫抑制剂如环磷酰胺。病情严重者可使用静脉用免疫球蛋白（IVIG）甚至血浆置换疗法。
问题与思考
试述组织病理检查在血管炎和脂膜炎诊断中的价值和意义。
试述抗炎和免疫抑制药物在血管炎治疗中的地位，可选择药物的类别、不良反应和注意事项。
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