自身免疫性脑炎影像诊断表现PPT

自身免疫性脑炎一种由抗体介导的损伤以及造成神经元结构功能障碍的中枢神经系统炎性疾病，边缘系统受累是其典型特点。其抗体包括抗神经元细胞内抗原抗体（产生副肿瘤综合征)及抗神经元细胞表面蛋白抗体（产生突触性脑病）。其中最常见的为抗NMDA受体脑炎，其诊断主要依靠临床表现、头颅MRI、血清和（或）脑脊液相关抗体。
可能的自身免疫性脑炎的诊断标准：
以下三个方面都符合时诊断成立
1.亚急性起病（迅速进展＜3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。
2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。
①发现新的中枢神经系统感染病灶
②无法解释的癫痫
③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）
④MRI T2-FLAIR高信号，局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。
3.合理排除其他疾病。
自身免疫性边缘性脑炎确诊标准：
以下四项均符合可诊断
如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测、树突或神经抗原蛋白检测。
1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。
2.MRI T2-FLAIR序列示双侧大脑异常，且高度局限于内侧颞叶。18F-FDG-PET 成像有助于确诊，过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。
3.至少满足一项：
①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）
②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。
4.合理排除其他疾病。
抗NMDA受体脑炎诊断标准：
单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹后脑炎）
同时满足以下三项标准可诊断
1.急性起病（＜3个月）或至少包括以下6个标准中的4项
①异常（精神）行为或认知障碍
②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）
③癫痫发作
④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势
⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
2.至少以下两项实验室研究结果：
①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)
②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
3.合理排除其他疾病。