肥厚性硬脑膜炎影像表现PPT课件

肥厚性硬脑膜炎是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、进行性神经功能缺损。
感染性病因多为邻近器官感染波及硬脑膜,如病原菌经颅骨骨折、中耳乳突炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。此外,尚有报导咽部炎症致HCP的病例,推测其机制可能为病毒或细菌经由Ⅸ、Ⅹ对颅神经侵入颅内所致。
表现为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。
可见于任何年龄，以中老年居多，男性多于女性，病程长短不等。
头痛是HCP最常见的临床表现。多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症状持续数年,常为枕部或全头钝痛,多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑水肿或脑积水引起的颅高压有关。
颅神经麻痹：单/多颅神经损害均有，Ⅰ～Ⅻ对颅神经损害均有报道,常见为第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对颅神经受累,故患者多先出现眼部症状,如视力进行性减退甚至失明、复视。其次为第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经,罕见表现为单侧颅神经完全或不完全性损害，即Garcin氏综合征。
其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕见以TIA、脑积水为主要临床表现。其机制可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。
病理检查是确诊本病金标准,但临床能够进行病理活检者很少，多数患者只能做出临床诊断。
HCP诊断依据包括：
①临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCP；
②颅脑MRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显强化；
③脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全正常；
④可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标如类风湿因子、C-反应蛋白、抗核抗体等异常；
⑤除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。
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