骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
发病机制 :
可能与造血干细胞基因不稳定、原癌基因突变、细胞周期异常等有关。
继发性或治疗相关性MDS多发生应用于烷化剂、DNA拓扑异构酶抑制剂等之后,与个体敏感性、化疗强度和持续时间有关,与放疗和原发病的相关性较小。
从而导致:
外周血细胞水平异常低下
血细胞功能和形态异常
恶性克隆中可能存在细胞遗传学异常
恶性克隆细胞逐渐取代正常造血。
临床表现:
绝大多数MDS患者有贫血,
约50~60%有中性粒细胞减少,
40~60%有血小板减少,
易感染和出血。
CMML常有脾大。
发病机制 :
可能与造血干细胞基因不稳定、原癌基因突变、细胞周期异常等有关。
继发性或治疗相关性MDS多发生应用于烷化剂、DNA拓扑异构酶抑制剂等之后,与个体敏感性、化疗强度和持续时间有关,与放疗和原发病的相关性较小。
从而导致:
外周血细胞水平异常低下
血细胞功能和形态异常
恶性克隆中可能存在细胞遗传学异常
恶性克隆细胞逐渐取代正常造血。
临床表现:
绝大多数MDS患者有贫血,
约50~60%有中性粒细胞减少,
40~60%有血小板减少,
易感染和出血。
CMML常有脾大。
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