多发性骨髓瘤影像诊断PPT课件

多发性骨髓瘤影像诊断
概念
浆细胞的发育过程
病因和发病机制
病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.
目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。
进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
发病情况
MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。
中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。
在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。
诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。
男女之比约为3：2。
病理生理和临床表现
病理生理和临床表现（一）
骨骼疼痛和破坏
髓外浸润
贫血表现
病理生理和临床表现（一）
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折
骨痛为早期主要症状
主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
病理生理和临床表现（一）
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。
骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%，半数有脾大。
髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。
神经浸润。
可发展为浆细胞白血病。
POEMS综合征:多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）
病理生理和临床表现（一）
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。
肾功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭。
高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
淀粉样变性和雷诺现象。
分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。
根据M蛋白的类别分型及比例：
IgG型骨髓瘤(50%～60%)
IgA型骨髓瘤(20%～25%)
轻链型骨髓瘤(Κ、λ）(20%)
IgD型骨髓瘤(1.5%)
IgE型骨髓瘤(0.5%)
IgM型骨髓瘤(＜0.1%)
非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。
冒烟型骨髓瘤：（SmoderingMM）“M”蛋白>30g/L.Bm中浆细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。
孤立性骨髓瘤
少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
髓外骨髓瘤
孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。
不分泌型骨髓瘤
极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。
鉴别诊断：
1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。
2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节状改变不明显，临床检验可排除。
3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。
4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
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