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先天性髋关节脱位
疾病概述
先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38‰。
女性发病率约为男性4～6倍。
单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为2～3:1。
有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。
疾病概述
先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38‰。
女性发病率约为男性4～6倍。
单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为2～3:1。
有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。
先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分。
骨质变化包括髋臼、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。
软组织变化包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。主要病理特点为：①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；②关节囊变形呈葫芦样；③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；⑤股骨头圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
疾病分型
髋关节脱位可分为两大型。
一.单纯型
1.髋臼发育不良型
2.髋关节半脱位
3.髋关节脱位
二.畸形型
1.髋关节发育不良
又称为髋关节不稳定，早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。
2.髋关节半脱位
该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。
3.髋关节脱位
是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。
Ⅰ度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。
Ⅱ度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘部分。
Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部分。
脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。
（1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。
（2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。
（1）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在70°～80°左右，若外展在50°～60°为阳性，在40°～50°为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。
（2）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。
（3）Allis征：双髋屈曲90°，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称Allis征阳性。此征只适用于单侧发病者。
Allis征
（4）Ortolani征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住一侧下肢，拇指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。
（5）望远镜试验：检查者一手握住大腿远端，另一手拇指和其余四指置于髂嵴处，令髋关节处于内收位，相继屈曲和伸直牵拉动作时有活塞样异常活动或感觉者为阳性。又称套叠征。
Ortolani征
（6）Trendenbury试验：又称单髋负重试验。正常单侧肢体站立时，对侧臀皱襞向上倾斜。当健肢站立时，对侧臀皱襞向上倾斜，当患肢站立时，对侧臀皱襞并不向上倾斜，反而呈下降现象为阳性。说明股骨头不在原位，不能有效地抵住骨盆，臀肌稳定髋关节的功能减低或消失。因此本试验在臀中肌麻痹、髋内翻等原因引起的髋关节不稳定状态也可出现。
（7）大粗隆上升：正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线（Nelaton）。倘若股骨头不在髋臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。
X线检查
髋臼指数
髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30°，1～3岁为25°，3岁以上为20°。一般认为如超过30°则有明显脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。
髋臼指数
Perkin方格
连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于外下或外上象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。
Perkin方格
CE角
即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶外缘作一垂线，两线所成的角即为CE角。正常时约为20°～40°，小于此度数说明头臼关系失常。15°～19°为可疑；少于15°，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。
CE角
Shonton线
闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。
Shonton线
外侧线（Calve线）
外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。
双髋关节半脱位
右髋关节Ⅱ度脱位、左髋关节半脱位
双髋关节脱位Ⅱ度
右髋关节脱位Ⅲ度
鉴别诊断
1．先天性髋内翻又称扁平髋。多见于4～8岁儿童，男孩较女孩多5倍。以髋部疼痛和跛行为主要症状和体征，疼痛常向膝部、大腿内侧和臀部放散。X线片显示股骨头变扁、碎裂并有透亮区。晚期可有股骨头脱位，但髋臼发育良好，颈干角与前倾角尚正常，此与先天性髋关节脱位不同，以资鉴别。
2．病理性髋脱位
(1)小儿髋关节结核：好发于10岁以下儿童，如不治疗病灶破坏发展较快，患肢出现短缩和畸形。早期患侧髋关节疼痛，活动受限并有跛行，也可有膝部或大腿前方疼痛。检查患髋各方向活动均受限，并伴有肌肉痉挛，日间肌痉挛的保护作用在夜间入睡后消失而出现夜啼。晚期会出现窦道口及髋关节的病理脱位，实验室检查血沉增快。与先天性髋关节脱位病程长，无疼痛症状和体征显然不同。
(2)小儿急性化脓性髋关节炎：以婴儿和1～2岁小儿最多。多有外伤或感染史，起病较急。以髋部疼痛、跛行、活动受限为主诉，有发热，甚或高热等全身反应。血沉增快，白细胞或中性粒细胞增高等与先天性髋关节脱位明显不同。
治疗目标
①尽早复位；
②防止股骨头骨骺缺血坏死；
③矫正残留的发育不良，恢复正常关节生物力学。
非手术治疗
（1）出生到6个月：屈髋外展下肢用手指压大粗隆部使之复位。复位后用外展支架或石膏固定4～6个月。同时家长可对患儿患髋进行手法按摩，适当叩击大转子部或下肢，使股骨头对髋臼有适当的应力刺激，以刺激髋臼发育。
（2）6个月～1岁6个月：先采用下肢皮牵引2周，而后实施手法复位，髋人字石膏固定。最稳定的位置是屈髋90°，外展60°～70°自然外旋位。需避免过度外展髋关节或强迫复位，以免发生股骨头骺软骨缺血坏死。石膏固定总时间为6～9个月。
（3）1岁6个月～3岁：先作牵引，肌肉挛缩比较明显者，复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，股骨头牵引到髋臼水平时，在全麻下行手法复位，石膏固定。
手术治疗
术前行皮牵引或股骨髁上骨牵引，床边X线摄片股骨头达到髋臼水平方行手术治疗，经牵引而达不到位者，应行股骨短缩术。
(1)切开复位法
(2)Salter骨盆截骨术
(3)Chiari臼顶内移骨盆截骨术
（4）改良Pemberton骨盆截骨术
（5）原位造盖
（6）股骨颈前倾角矫正术
（7）人工全髋关节置换术
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疾病概述
先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38‰。
女性发病率约为男性4～6倍。
单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为2～3:1。
有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。
疾病概述
先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38‰。
女性发病率约为男性4～6倍。
单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为2～3:1。
有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。
先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分。
骨质变化包括髋臼、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。
软组织变化包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。主要病理特点为：①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；②关节囊变形呈葫芦样；③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；⑤股骨头圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
疾病分型
髋关节脱位可分为两大型。
一.单纯型
1.髋臼发育不良型
2.髋关节半脱位
3.髋关节脱位
二.畸形型
1.髋关节发育不良
又称为髋关节不稳定，早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。
2.髋关节半脱位
该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。
3.髋关节脱位
是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。
Ⅰ度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。
Ⅱ度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘部分。
Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部分。
脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。
（1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。
（2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。
（1）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在70°～80°左右，若外展在50°～60°为阳性，在40°～50°为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。
（2）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。
（3）Allis征：双髋屈曲90°，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称Allis征阳性。此征只适用于单侧发病者。
Allis征
（4）Ortolani征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住一侧下肢，拇指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。
（5）望远镜试验：检查者一手握住大腿远端，另一手拇指和其余四指置于髂嵴处，令髋关节处于内收位，相继屈曲和伸直牵拉动作时有活塞样异常活动或感觉者为阳性。又称套叠征。
Ortolani征
（6）Trendenbury试验：又称单髋负重试验。正常单侧肢体站立时，对侧臀皱襞向上倾斜。当健肢站立时，对侧臀皱襞向上倾斜，当患肢站立时，对侧臀皱襞并不向上倾斜，反而呈下降现象为阳性。说明股骨头不在原位，不能有效地抵住骨盆，臀肌稳定髋关节的功能减低或消失。因此本试验在臀中肌麻痹、髋内翻等原因引起的髋关节不稳定状态也可出现。
（7）大粗隆上升：正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线（Nelaton）。倘若股骨头不在髋臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。
X线检查
髋臼指数
髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30°，1～3岁为25°，3岁以上为20°。一般认为如超过30°则有明显脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。
髋臼指数
Perkin方格
连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于外下或外上象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。
Perkin方格
CE角
即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶外缘作一垂线，两线所成的角即为CE角。正常时约为20°～40°，小于此度数说明头臼关系失常。15°～19°为可疑；少于15°，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。
CE角
Shonton线
闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。
Shonton线
外侧线（Calve线）
外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。
双髋关节半脱位
右髋关节Ⅱ度脱位、左髋关节半脱位
双髋关节脱位Ⅱ度
右髋关节脱位Ⅲ度
鉴别诊断
1．先天性髋内翻又称扁平髋。多见于4～8岁儿童，男孩较女孩多5倍。以髋部疼痛和跛行为主要症状和体征，疼痛常向膝部、大腿内侧和臀部放散。X线片显示股骨头变扁、碎裂并有透亮区。晚期可有股骨头脱位，但髋臼发育良好，颈干角与前倾角尚正常，此与先天性髋关节脱位不同，以资鉴别。
2．病理性髋脱位
(1)小儿髋关节结核：好发于10岁以下儿童，如不治疗病灶破坏发展较快，患肢出现短缩和畸形。早期患侧髋关节疼痛，活动受限并有跛行，也可有膝部或大腿前方疼痛。检查患髋各方向活动均受限，并伴有肌肉痉挛，日间肌痉挛的保护作用在夜间入睡后消失而出现夜啼。晚期会出现窦道口及髋关节的病理脱位，实验室检查血沉增快。与先天性髋关节脱位病程长，无疼痛症状和体征显然不同。
(2)小儿急性化脓性髋关节炎：以婴儿和1～2岁小儿最多。多有外伤或感染史，起病较急。以髋部疼痛、跛行、活动受限为主诉，有发热，甚或高热等全身反应。血沉增快，白细胞或中性粒细胞增高等与先天性髋关节脱位明显不同。
治疗目标
①尽早复位；
②防止股骨头骨骺缺血坏死；
③矫正残留的发育不良，恢复正常关节生物力学。
非手术治疗
（1）出生到6个月：屈髋外展下肢用手指压大粗隆部使之复位。复位后用外展支架或石膏固定4～6个月。同时家长可对患儿患髋进行手法按摩，适当叩击大转子部或下肢，使股骨头对髋臼有适当的应力刺激，以刺激髋臼发育。
（2）6个月～1岁6个月：先采用下肢皮牵引2周，而后实施手法复位，髋人字石膏固定。最稳定的位置是屈髋90°，外展60°～70°自然外旋位。需避免过度外展髋关节或强迫复位，以免发生股骨头骺软骨缺血坏死。石膏固定总时间为6～9个月。
（3）1岁6个月～3岁：先作牵引，肌肉挛缩比较明显者，复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，股骨头牵引到髋臼水平时，在全麻下行手法复位，石膏固定。
手术治疗
术前行皮牵引或股骨髁上骨牵引，床边X线摄片股骨头达到髋臼水平方行手术治疗，经牵引而达不到位者，应行股骨短缩术。
(1)切开复位法
(2)Salter骨盆截骨术
(3)Chiari臼顶内移骨盆截骨术
（4）改良Pemberton骨盆截骨术
（5）原位造盖
（6）股骨颈前倾角矫正术
（7）人工全髋关节置换术
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