巨噬细胞活化综合征PPT

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巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型。临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS可以突然急性发病，进展迅速，如未及时、有效治疗死亡率极高，是风湿科及ICU遇到的急重症之一。上世纪90年代之 后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少。
临床表现：
不可缓解的高热往往持续不退,有的表现为SOJ IA时的弛张热但多为稽留热持续高热常常是MAS的首发症状;肝脾增大，淋巴结增大,增大程度具体病例不同;肝功能急剧恶化,可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅速增高,程度可达数干甚至过万国际单位每升，并可以出现肝脏其他代谢功能紊乱; 皮肤黏膜易出血现象,可以表现为紫癜、易损伤、黏膜出血，消化道出血，也可能出现弥漫性血管内凝血(DIC) ;中枢神经系统功能障碍,可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷;偶有肾脏、肺脏及心脏受累。本病的临床特征类似于脓毒败血症,或原发病的复发,所以需要鉴别。
实验室检查：
末梢血细胞减低,可以是白细胞减低、贫血、血小板减低,一系或三系减低;血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血胆红素增高;凝血功能异常,可有PT、APTT延长纤维蛋白原降低，FDP增加，D -二聚体增高;血液生化的改变,有甘油三酯、LDH增高, LDH可以迅速增高而且程度较高;其他肌酶可以增高;钠离子、白蛋白减低;ESR降低，由于血液纤维蛋白原降低所致;血清铁蛋白增高,是本病特点之一,增高程度往往达数干甚至上万,可以作为检查MAS病情变化的指标。
组织病理学特征可以在骨髓穿刺活检、淋巴结活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。但并不是所有患者均可以发现，尤其在疾病早期。但如果发现吞噬细胞，则对诊断有非常重要的意义。
该病的临床表现的程度变化非常大，可以非常严重，由于脑功能、心脏功能、呼吸功能和肾脏功能衰竭而入ICU,也可以仅表现为持续发热,不伴有明显的器官增大，血象相对降低，轻微的凝血功能障碍。