脑白质病变影像诊断PPT

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神经病诊断原则:定位靠体征、定性靠病史。
切辅助检查均服务于病史。
影像学在神经科疾病诊断的作用。
同病异像，异病同像。
脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
髓鞘伴轴突一起生长， 并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质。
类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
先天性和遗传性脑白质病发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘疾病。
肾上腺脑白质营养不良病因:
脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁~12岁儿童。
病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。
晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。