灰结节错构瘤影像学表现及鉴别诊断PPT

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灰结节错构瘤属先天性脑组织发育异常，有学者认为灰结节错构瘤为妊娠35-40天形成下丘脑板时错位所致,由正常的脑组织位于异常的部位而形成的肿块。
发病多在儿童早期/学龄前儿童;多数病变较小，自几mm至2cm，超过2cm者较少。成人灰结节错构瘤罕见。随访病灶大小基本无变化。
婴幼儿期发病，有性早熟，痴笑样癫痫，有些伴有其他类型癫痫或行为异常。
性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育，月经初潮或男性阴茎增大，出现阴毛，座疮，声音变粗,肌肉发达及青春期性格等。患儿的黄体生成素、卵泡刺激素或雄激素水平增高。有文献指出，在婴幼儿期性早熟中，灰结节错构瘤是最常见的病因。痴笑样癫痫，以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,无任何诱因，随病情的发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。痴笑样癫痫的发作,应高度警惕。
成人以无症状者居多;有症状者多表现为癫痫发作，且出现的时间较晚，症状较轻。
有症状者,首选治疗方法为手术切除错构瘤。由于错构瘤与下丘脑无边界,对于基底窄且直径在2cm 以内者，全切除是可能的;而基底较宽或突入第三脑室后部者，不宜强求全切错构瘤而损伤下丘脑。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低,激素水平接近正常。
药物治疗，目前的抗癫痫药对痴笑性癫痫及其他类型的癫痫无肯定疗效;单纯性性早熟可注射GnRH类似物(达必佳)治疗，其控制性早熟的疗效肯定，但需一直用药到青春期,费用昂贵。
无症状者,不需干预,随访,出现症状后予以干预。
颅咽管瘤多见于5-10岁儿童及40-60/50-70岁成人，类圆或不规则分叶状;常伴有临近脑实质水肿（鉴别意义),且与肿瘤大小无关。
肿瘤易囊变，囊实性(多见）/囊性，边缘可见蛋壳样或弧线样钙化，MRI检查多数呈T1低/高，T2高信号，信号较均匀，增强后实质部分呈中度或明显强化，囊壁呈环形或多房状强化，囊变区不强化。FLAIR上肿瘤实质及瘤内液体呈高信号,其在DWI成像上为高信号,具有较高的ADC值。
颅咽管瘤的MRS显示有特征性的Cho降低,并可见Lac波的出现;此外,颅咽管瘤在1~1.5 ppm处有一个显著的脂肪/胆固醇峰,这可解释为瘤内含有较多的胆固醇。