髓母细胞瘤影像鉴别诊断PPT

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髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。
大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚,质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。
常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。
病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。
CT表现:
①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。
②10%—15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区,但大片出血者少见。
③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。
④第四脑室前移可呈弧线形变扁。
⑤80%-90%伴幕上脑室明显扩大。
室管膜瘤生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐。
当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐。
窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙,外周或一侧可见窄条状脑脊液信号;幕上(成人)囊性较多，且囊较大;幕下（儿童)以实性为主，囊变少且小，易钙化;包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移;增强病灶常呈中度强化。