病例摘要患者,男,48岁主诉:进行性双下肢乏力半个月患者20xx年7月起无明显诱出现双下肢乏力,上楼困难,以大腿发软更为明显,活动后症状加重,并出现讲话费力,含混不请,吞咽偶有呛咳,无视物模糊,重影,眼睑明显下垂,晨轻暮重等。我院神经科门诊:HR120bpm,BP160/120mmHg,未见双眼睑下垂,双下肢肌力V级,肌张力减低,腱反射近引不出,加强可引出。
患者近50天来感口苦,自服中药无效;二便正常,一个月内体重下降约15kg。
既往史:近两年偶有高血压,BPmax160/120mmHg个人史:吸烟28年,30支每天,饮酒28年,5两每天。
入院查体一般情况可,T36.5℃,Bp140/90mmHg,神清,胸廓左右对称,双侧呼吸音清,未闻及干湿锣音。右锁骨上一2cm左右质硬淋巴结,眼睑无下垂,双上肢肌力基本正常,双下肢肌力IV-;四肢肌张力明显减低,腱反射引不出,病理症(-)。
病例特点中年男性,急性病程,进行性加重进行性双下肢乏力半个月,体重下降明显既往:大量吸烟及饮酒史体检:右锁骨上淋巴结肿大,双下肢肌力IV,肌张力明显下降,腱发射消失。
辅助检查:胸片:纵隔增大,胸腺瘤可能性大可能的病因1.重症肌无力:首发症状多为眼外肌受累,症状有波动性,晨轻暮重;乙酰胆碱受体抗体阳性(80%-90%),RNS波幅递减。
2.胸腺瘤:部分胸腺瘤的病人常合并重症肌无力,一般均有眼外肌受累的表现。
3.中心性肺癌:患者有大量的吸烟史,影像学的证据,右锁骨上淋巴结肿大以及短时间内体重明显下降,怀疑恶性肿瘤的可能性大。此外患者以神经系统的症状起病,应考虑患者是否为小细胞肺癌。
4.淋巴瘤:常以无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发表现,较易侵犯纵隔。
可能的病因5.Lambert-Eaton综合症:好发年龄为40岁以上,男性多见,2/3伴有小细胞肺癌。肺癌中7%左右合并LES。近端肌肉无力,活动后症状减轻,RNS低频递减;高频递增。
辅助检查1.重症肌无力:
支持肌电图RNS波幅明显减低,服用新斯的明后肌无力的症状明显减轻不支持AchR-Ab(-)患者症状进行性加重,无晨轻暮重2胸腺瘤胸部CT:中纵隔内占位,浸润上腔静脉,右肺有结节病灶。而胸腺瘤一般是位于前纵隔,当不能排除恶性胸腺瘤转移的可能。
杨广泉男58岁3中心性肺癌胸部CT:中纵隔内占位,浸润上腔静脉,右肺有结节病灶。
纤维支气管镜:大量分泌物,黄粘痰,气道未见明显异常。毛刷找癌细胞(-)痰找癌细胞(-)肺癌筛选(-)4淋巴瘤患者进行性肌无力的表现难以用淋巴瘤来解释,可行右锁骨上淋巴结活检以证实。
右锁骨上淋巴结活检:
病理:转移癌,可能是小细胞肺癌免疫组化:AE1/AE3(+):混合性角蛋白,上皮来源;CK34βE(-):高分子量角蛋白,多在鳞状上皮中表达,胸腺瘤中其常为(+);CgA:嗜银颗粒蛋白,说明肿瘤具有神经内分泌的功能。
患者近50天来感口苦,自服中药无效;二便正常,一个月内体重下降约15kg。
既往史:近两年偶有高血压,BPmax160/120mmHg个人史:吸烟28年,30支每天,饮酒28年,5两每天。
入院查体一般情况可,T36.5℃,Bp140/90mmHg,神清,胸廓左右对称,双侧呼吸音清,未闻及干湿锣音。右锁骨上一2cm左右质硬淋巴结,眼睑无下垂,双上肢肌力基本正常,双下肢肌力IV-;四肢肌张力明显减低,腱反射引不出,病理症(-)。
病例特点中年男性,急性病程,进行性加重进行性双下肢乏力半个月,体重下降明显既往:大量吸烟及饮酒史体检:右锁骨上淋巴结肿大,双下肢肌力IV,肌张力明显下降,腱发射消失。
辅助检查:胸片:纵隔增大,胸腺瘤可能性大可能的病因1.重症肌无力:首发症状多为眼外肌受累,症状有波动性,晨轻暮重;乙酰胆碱受体抗体阳性(80%-90%),RNS波幅递减。
2.胸腺瘤:部分胸腺瘤的病人常合并重症肌无力,一般均有眼外肌受累的表现。
3.中心性肺癌:患者有大量的吸烟史,影像学的证据,右锁骨上淋巴结肿大以及短时间内体重明显下降,怀疑恶性肿瘤的可能性大。此外患者以神经系统的症状起病,应考虑患者是否为小细胞肺癌。
4.淋巴瘤:常以无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发表现,较易侵犯纵隔。
可能的病因5.Lambert-Eaton综合症:好发年龄为40岁以上,男性多见,2/3伴有小细胞肺癌。肺癌中7%左右合并LES。近端肌肉无力,活动后症状减轻,RNS低频递减;高频递增。
辅助检查1.重症肌无力:
支持肌电图RNS波幅明显减低,服用新斯的明后肌无力的症状明显减轻不支持AchR-Ab(-)患者症状进行性加重,无晨轻暮重2胸腺瘤胸部CT:中纵隔内占位,浸润上腔静脉,右肺有结节病灶。而胸腺瘤一般是位于前纵隔,当不能排除恶性胸腺瘤转移的可能。
杨广泉男58岁3中心性肺癌胸部CT:中纵隔内占位,浸润上腔静脉,右肺有结节病灶。
纤维支气管镜:大量分泌物,黄粘痰,气道未见明显异常。毛刷找癌细胞(-)痰找癌细胞(-)肺癌筛选(-)4淋巴瘤患者进行性肌无力的表现难以用淋巴瘤来解释,可行右锁骨上淋巴结活检以证实。
右锁骨上淋巴结活检:
病理:转移癌,可能是小细胞肺癌免疫组化:AE1/AE3(+):混合性角蛋白,上皮来源;CK34βE(-):高分子量角蛋白,多在鳞状上皮中表达,胸腺瘤中其常为(+);CgA:嗜银颗粒蛋白,说明肿瘤具有神经内分泌的功能。
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