急性脊髓炎PPT

急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。
【病因】
病因不清，多数患者出现脊髓症状前1～4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，其发生可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答。
【病理】
本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3～5)最为常见，其次为颈段和腰段。
病损为局灶性和横贯性，亦有多灶融合或散在于脊髓的多个节段，但较少见。肉眼观察受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。
镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。
【临床表现】
急性横贯性脊髓炎的临床特点是急性起病，病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限于数个节段；如脊髓内有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎；如病变迅速上升波及延髓，称为上升性脊髓炎。
1.可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。病前数天或1～2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因。
2.急性起病，常在数小时至2～3天内发展到完全性截瘫。首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。典型表现是：
(1)运动障碍：早期常呈脊髓休克表现，截瘫肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。
脊髓休克期可为数日至数周或更长，多为2～4周，取决于脊髓损害程度及并发症影响，脊髓损害严重和并发肺部及尿路感染、褥疮者休克期较长。至恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。
(2)感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢，也不明显。
(3)自主神经功能障碍：早期为大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经原性膀胱，膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁；随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml时即自主排尿，称反射性神经原性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。
3.上升性脊髓炎的脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，病变常在1～2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。
4.脱髓鞘性脊髓炎即急性多发性硬化(MS)脊髓型，其临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢，可持续1～3周或更长时间；大多数患者前驱感染不确定或无感染史。
其典型临床表现是，一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害。
【辅助检查】
1.急性期外周血白细胞正常或轻度增高；压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻，2～3周后出现梗阻可能由于脊髓蛛网膜粘连；CSF压力正常，外观五色透明，白细胞数正常或增高(10～100×106／L)，淋巴细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高(0.5～1.2g／L)，糖、氯化物正常。
2.电生理检查①视觉诱发电位(VEP)正常，可与视神经脊髓炎及多发性硬化鉴别；②下肢体感诱发电位(SEP)可为阴性或波幅明显减低；③运动诱发电位(MEP)异常，EP也可作为判断疗效及预后的指标；④肌电图呈失神经改变。
3.影像学检查脊柱X线正常。脊髓MRI典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T1、长T2信号，常为多发，或有融合，强度不均；恢复期可恢复正常。但也有脊髓MRI始终未显示异常者。
【诊断及鉴别诊断】
根据急性起病、病前感染史和迅速出现的脊髓横贯性损害，结合脑脊液检查，诊断并不困难。需与以下引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别：
1.急性硬脊膜外脓肿亦可出现急性脊髓横贯性损害，但病前常有身体其他部位化脓性感染灶，有时原发灶可被忽略，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。
原发感染数日或数周后突然起病，出现头痛、发热、全身无力等感染中毒症状，常伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状，外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可帮助诊断。
2.脊柱结核及转移性肿瘤均可引起病变椎体骨质破坏、塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形，脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒症状及其他结核病灶，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。
转移性肿瘤以老年人多见，X线可见椎体破坏，能找到原发灶可确诊。
3.脊髓出血多由外伤或脊髓血管畸形引起。起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。
【治疗】
及时治疗、精心护理、预防并发症和早期康复训练对功能恢复及改善预后具有重要意义。
1.?药物治疗①皮质类固醇激素：急性期可采用大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，500～1000mg静脉滴注，每日1次，连用3～5次；有可能控制病情发展，临床明显改善通常出现在3个月之后；
也可用地塞米松10～20mg静脉滴注，每日1次，10天左右为一疗程；使用上述两药之后，可改用强的松口服，每日40～60mg，随病情好转可于1～2月后逐步减量停用；
②免疫球蛋白：成人每次用量15～20g，静脉滴注，每日1次，连用3～5次为一疗程；
③抗生素：预防和治疗泌尿道或呼
2.???吸道感染；④维生素B族有助于神经功能恢复，血管扩张剂如烟酸、尼莫地平、丹参，神经营养药如三磷酸腺苷、细胞色素C、胞二磷胆碱亦可选用，可能对促进恢复有益；⑤α-甲基酪氨酸(AMT)可对抗酪氨酸羟化酶，减少去甲肾上腺素(NE)合成，预防出血性坏死的发生。
【预后】
病情不同预后的差异较大。若无合并症通常3～6个月可基本恢复，生活自理；肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示髓内广泛性信号改变，病变范围多于10个节段或下肢MEP无电反应者预后不良；
合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，遗留后遗症，部分病人可死于合并症。上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭。
谢谢观看